Mitocondria

Puede verse como organelo de forma arriñonada. Por otra parte, se observan como una red tubular interconectada muy ramificada. Pueden fusionarse entre sí o dividirse (fisionarse) en dos.

La fisión mitocondrial al parecer es inducida por contacto con finos túbulos del RE. Los tubos de este último rodean a las mitocondrias como lazos corredizos y al parecer emprenden la constricción para ser terminada gracias a la acción de proteínas solubles reclutadas hasta la superficie externa de la mitocondria a partir del citosol.

Es probable que el equilibrio entre la fusión y la fisión sea un factor determinante de la cantidad, la longitud y el grado de interconexión de las mitocondrias. Cuando la fusión se vuelve más frecuente que la fisión, estas tienden a volverse más alargadas e interconectadas, mientras que el predominio de la fisión conduce a la formación de mitocondrias más numerosas, pequeñas y distintivas. Varias enfermedades neurológicas hereditarias se deben a mutaciones en los genes que codifican los componentes de la maquinaria de fusión mitocondrial.

Membranas mitocondriales

Membrana mitocondrial externa

Rodea por completo a la mitocondria y sirve como límite externo. Formada por lípidos (casi 50%) y contiene una mezcla curiosa de enzimas que participan en actividades tan diversas como la oxidación de la adrenalina, la degradación de triptófano y la elongación de los ácidos grasos. 

Se cree que es homologa a una membrana exterior que forma parte de la pared celular de ciertas bacterias. Contienen porinas, que son proteínas integrales que poseen un conducto interno relativamente grande rodeado por un barril de cadenas B. Las porinas de la membrana mitocondrial externa no son estructuras estáticas, sino que pueden realizar run cierre reversible como respuesta a las condiciones dentro de la celula. Cuando los conductos de porina están abiertos, la membrana externa es permeable a moléculas como el ATP, el NAD y la CoA, que tienen funciones clave en el metabolismo energético dentro de las mitocondria. 

Membrana mitocondrial interna

Contiene más de 100 polipéptidos diferentes y muestra una proporción proteína/lípido muy alta. Es rica en cardiolipina (difosfatidilglicerol), un fosfolípido inusual. Esta es una característica de las membranas plasmáticas bacterianas, de las que se presupone que evoluciono la membrana mitocondrial interna. La cardiolipina tiene una función importante para facilitar la actividad de las proteínas participantes en la síntesis de ATP. Es impermeable; todas las moléculas y los iones requieren de transportadores de membrana especiales para ingresar a la matriz. Su composición y organización son fundamentales para las actividades bioenergéticas de este organelo. Su configuración y su aparente fluidez de su bicapa facilitan las interacciones necesarias para la síntesis de ATP.

Se subdivide en dos dominios interconectados que tienen diferentes proteínas residentes que desempeñan funciones distintas.

Membrana limitante interna: se encuentra justo por dentro de la membrana mitocondrial externa (formada por una envoltura de doble membrana) y es muy rica en moléculas encargadas de importar a las proteínas mitocondriales.

Segundo dominio: En el interior del organelo como una serie de hojas membranosas invaginadas, llamadas crestas.

Las membranas de la mitocondria dividen al organelo en dos compartimientos acuosos 

Uno en el interior, llamado matriz. Tiene una consistencia gelatinosa por la elevada concentración de proteínas hidrosolubles. 

Otro entre las membranas interna y externa, conocido como espacio intermembrana. Las proteínas aquí son mejor conocidas por su participación en el inicio del suicidio celular o apoptosis.

Matriz mitocondrial 

Además de tener varias enzimas, contiene ribosomas y varias moléculas de ADN. Las mitocondrias tienen su propio material genético y los mecanismos para producir su propio ARN y proteínas. Este ADN no cromosómico es importante porque codifica un pequeño número de polipéptidos mitocondriales (13 en humanos) que se integran a la membrana mitocondrial interna con los polipéptidos codificados por genes que se encuentran en el núcleo. El ADN mitocondrial humano también codifica dos ARNr y 22 ARNt, que se utilizan en la síntesis de proteínas dentro del organelo. 

El ADN mitocondrial es una reliquia. Se cree que es el legado de una bacteria aeróbica individual que estableció su residencia en el citoplasma de una celula primitiva que al final se convirtió en el ancestro de todas las células eucariotas. La mayor parte de los genes de este simbionte ancestral se perdió o se transfirió al núcleo en el transcurso de la evolución de la celula hospedadora, dejando solo un puñado de genes para codificar algunas proteínas más hidrófobas de la membrana mitocondrial interna. 

La polimerasa de ARN que sintetiza los diversos ARN mitocondriales no se relacionan con la enzima compuesta por múltiples subunidades encontrada en las células procariotas y en las eucariotas, sino que es una enzima de una sola unidad, similar en muchos aspectos a la de ciertos virus bacterianos (bacteriófagos), de la cual parece haber evolucionado. Por varias razones, el ADNmt es apropiado para su uso en el estudio de las migraciones y evolución del ser humano.

Referencias bibliográficas

Karp, G. (2014). Biología Celular y Molecular. Séptima edición. McGraw Hill.